广东10分开奖直播:神經系統發育異常性疾病

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本章重點1. 顱底凹陷癥和小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現 2. 腦性痙攣性雙側癱瘓(Litter病)的臨床表現特點 3. 先天性腦積水的臨床表現及治療原則第一節 概述概念? 神經系統發育異常性疾病 Developmental diseases of the nervous system& 神經系統先天性疾病概念? 子宮內腦&神經系統發育障礙, 部分神經元產生 \\移行&組織異常 – 導致出生后顱骨\\神經組織及覆蓋被膜畸形和 精神發育遲滯, 主要為遺傳性, 部分為環境因 素影響? 胎兒分娩時產傷\\窒息 – 頭部遭受過度擠壓&較長時間缺氧, 導致腦組 織損傷&發育異常, 腦的結構及功能不良病因&發病機制? 本組疾病多達上百種, 病因&發病機制不完全 清楚? 胚胎期特別是妊娠前3個月神經系統處于發育 旺盛期, 胎兒易受到母體內外環境各種致病因 素侵襲導致發病? 癥狀見于出生時或出生后,在神經系統發育過 程中逐漸出現? 與遺傳性疾病區別: 病因多為自身&環境性因素, 后者由遺傳基因決定病因&發病機制1. 病因①感染: 母體病毒(風疹病毒)\\細菌\\螺旋體\\原蟲等 病原體透過胎盤侵犯胎兒, 引起胚胎先天性感染 &畸形, 如先天性心臟病\\腦發育異常\\腦積水\\白 內障&先天性耳聾等②藥物: 雄性激素\\腎上腺皮質激素\\苯二氮卓類&氮 芥等可使胎兒致畸, 抗甲狀腺藥或碘劑可引起甲 狀腺功能不足, 影響腦發育導致呆小癥病因&發病機制1. 病因③輻射: 妊娠前4個月母親下腹&骨盆部放療&強g 射線輻射可引起小頭畸形, 小腦、眼球發育畸形④孕婦患糖尿病\\嚴重貧血\\CO中毒等可致胎兒神經 系統發育畸形, 異位胎盤可導致胎兒營養障礙, 羊 水過多使子宮內壓力過高, 引起胎兒窘迫&缺氧, 妊娠期抑郁\\焦慮\\恐懼\\緊張&酗酒\\吸煙均影響胎 兒發育神經系統發育性疾病的分類1. 與顱骨及脊柱畸形有關 ①神經管閉合缺陷: 如顱骨裂、顯性或隱性脊柱裂 ②顱骨和脊柱畸形: 如狹顱癥、小頭畸形、枕大孔區畸形、寰樞椎脫位、寰 椎枕化、頸椎融合、小腦扁桃體下疝和先天性顱骨缺損等③腦室發育畸形:如中腦導水管閉鎖、第四腦室正中孔及外側孔閉鎖, CSF 循環障礙導致先天性腦積水2. 神經組織發育缺陷 ①頭顱增大: 如腦積水、腦積水性無腦畸形、巨腦畸形 ②腦皮質發育不全: 腦回增寬、腦回狹小、腦葉萎縮性硬化和神經細胞異位 ③先天性腦穿通畸形(congenital porencephalia): 由于局部腦皮質發育缺陷, 腦室向表面開放如漏斗狀, 可雙側對稱發生 ④無腦畸形: 大腦完全缺如, 顱蓋和頭皮缺失, 生后不久即死亡 ⑤胼胝體發育不全: 胼胝體完全&部分缺失, 常伴腦積水、小頭畸形和顱內 先天性脂肪瘤等, 臨床可無癥狀或表現癲癎和智

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