2019双色开奖直播:神經病學周期性癱瘓

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概念周期性癱瘓: 一組反復發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病,與鉀代謝異常有關。 分型:低鉀型(最多見) 高鉀型 正常血鉀型1低鉀型周期性癱瘓常染色體顯性遺傳或散發的疾病。1 病因及發病機制:致病基因位于1號染色體長臂,可能與 骨骼肌細胞膜內、外鉀離子濃度的波動有 關。2 病理:肌肉肌漿網空泡化,電鏡下可見空泡由 肌漿網終末池和橫管系統擴張所致。 2低鉀型周期性癱瘓3 臨場表現:? 任何年齡,20-40歲男性多見。 誘因:疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺 激等。? 發病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、 多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。? 發作持續時間:數小時-數日。3低鉀型周期性癱瘓4 輔助檢查:? 發作期血鉀<3.5mmol/L,間歇期正常。 ? 心電圖:U波, T波低平倒置,P-R間期和Q-T間期延長, S-T段下降,QRS波增寬。 ? 肌電圖:運動電位時限短、波幅低,完全癱瘓時運動單位電位消失、電刺激無反應。4低鉀型周期性癱瘓5 診斷:突發四肢弛緩性癱瘓,近端為主,無腦 神經支配肌肉損害,無意識障礙和感覺障 礙,血鉀降低,心電圖低鉀性改變。5低鉀型周期性癱瘓6 鑒別診斷:? 高鉀性周圍性癱瘓:<10歲? 正常血鉀性周期性癱瘓:<10歲,夜間, 補鉀加重,補鈉減輕。? 重癥肌無力? GBS? 繼發性低血鉀:甲亢、原發性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹。67 治療:? 發作時,10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40~ 50ml頓服, 24h內分次口服,一天總量為 10g。? 發作頻繁著,發作間期口服鉀鹽1g·3次/ 日,螺旋內酯20mg·2次/日。? 避免誘因。8 預后:良好,隨年齡增長,次數↓。7高鉀性周期性癱瘓又稱強直性周期性癱瘓,少見, 常染色體顯性遺傳。1 病因及發病機制:鈉內流↑,鉀從細胞內→外,極 細胞膜興奮性消失。2 病理:與低鉀相同。8高鉀性周期性癱瘓3 臨床表現:? <10歲,男>女 ? 誘因:饑餓、寒冷、劇烈運動、鉀鹽攝入。 ? 肌無力從下肢近端開始→上肢,頸肌,腦神經支配肌, 呼吸肌,伴肌肉痛性痙攣。 ? 發作時血清鉀↑,尿鉀↑心電圖T波高尖。 ? 發作時間短,數分~1h,頻率高,30歲好轉。9高鉀性周期性癱瘓4 輔助檢查:? 發作期血清鉀>5.5mmol/L,CK↑。 ? 心電圖:T波高尖,P波↓。 ? 肌電圖:纖顫電位,強制放電。肌無力高峰,靜息電消失。10高鉀性周期性癱瘓5 診斷:家族史,兒童發作肌無力伴肌強直, 血鉀高。臨床表現不典型時可做? 鉀負荷試驗:口服鉀3~8g,30~90分鐘 內出現肌無力

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